دوره 12، شماره 3 - ( پاییز 1404 )
جلد 12 شماره 3 صفحات 1969-1960 |
برگشت به فهرست نسخه ها
Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Cheraghi T, Tabrizi M, Zarkesh M, Dalili S, Hoseini Nouri S A, Hasanzadeh Rad A. Ectodermal Dysplasia in Identical Twins: A Case Report and Review of the Literature. J Jiroft Univ Med Sci 2025; 12 (3) :1960-1969
URL: http://journal.jmu.ac.ir/article-1-876-fa.html
URL: http://journal.jmu.ac.ir/article-1-876-fa.html
چراغی طاهر، تبریزی منیژه، زرکش مرجانه، دلیلی ستیلا، حسینی نوری سیده آزاده، حسن زاده راد آفاق. دیدیسپلازی اکتودرمال در دوقلوهای همسان: گزارش موردی و بررسی مقالات. مجله دانشگاه علوم پزشکی جیرفت. 1404; 12 (3) :1960-1969
طاهر چراغی1 
، منیژه تبریزی1 ، مرجانه زرکش1 ، ستیلا دلیلی1 ، سیده آزاده حسینی نوری2 ، آفاق حسن زاده راد1
، منیژه تبریزی1 ، مرجانه زرکش1 ، ستیلا دلیلی1 ، سیده آزاده حسینی نوری2 ، آفاق حسن زاده راد1
1- دانشکده بزشکی، مرکز تحقیقات کودکان بیمارستان 17شهریور، دانشگاه علوم بزشکی گیلان، رشت، ایران
2- دانشکده بزشکی، مرکز تحقیقات کودکان بیمارستان 17شهریور، دانشگاه علوم بزشکی گیلان، رشت، ایران ،dr.azadehoseini@gums.ac.ir
2- دانشکده بزشکی، مرکز تحقیقات کودکان بیمارستان 17شهریور، دانشگاه علوم بزشکی گیلان، رشت، ایران ،
چکیده: (15 مشاهده)
| مقدمه و هدف: دیسپلازی اکتودرمال (Ectodermal Dysplasia) از اختلالات ژنتیکی نادر است که با اختلال در رشد دو یا چند مشتق اکتودرمال مشخص میشود. این بیماری با فقدان غدد عرق (Hypohidrosis-Anhidrosis)، ناهنجاری های دندانی (anodontia-hypodontia) و موهای کم پشت (atrichias-hypotrichosis) مشخص میشود. در این مقاله، دوقلوهای همسان ایرانی با تظاهرات دیسپلازی اکتودرمال هیپوهیدروتیک معرفی میشوند. شرح مورد: دوقلوهای همسان پسر در سن ۳۰ ماهگی با شکایت عدم تحمل گرما و افزایش دمای بدن و عدم تمایل به پوشیدن لباس مراجعه کردند. موها، ابروها و مژه ها نازک، کم پشت و کاملاً بور بود. چین و چروک و هیپرپیگمانتاسیون اطراف چشم مشهود بود. در معاینه، فقدان کامل دندان قوس فک پایین و بالا داشتند. هر دو بیمار از یک هفته پس از تولد دچار پوسته ریزی شده بودند که با تشخیص اگزما، تحت درمان با مرطوب کنندهها قرار گرفته بودند. آلرژی به پروتئین شیر گاو در سابقه پزشکی هر دو قل ذکر شد. سابقه عفونت جدی مکرر در 30 ماه گذشته منفی بود. هر دوی آنها چندین بار در محیطهای گرم دچار خونریزی بینی شده بودند. مهارتهای رشد و نمو، گفتاری در هر دو قل نرمال بود. پس از بررسی های کامل تشخیص هایپوهیدروتیک اکتودرمال دیسپلازی برای هر دو گذاشته شد. نتیجهگیری: دیسپلازی اکتودرمال یک اختلال نادر اما بالقوه خطرناک در صورت تشخیص دیرهنگام است. آگاهی پزشکان از علائم کلیدی مرتبط به پوست و مشتقات اکتودرمال مانند hypotrichosis -hypodontia -Hypohidrosis، در کودکان خردسال، و یا اریترودرمی و پوسته ریزی و یا هایپرترمی متناوب در سنین نوزادی و اوایل شیرخوارگی میتواند منجر به تشخیص زودهنگام، مدیریت بحران های هایپرترمی، الکترولیتی، دهیدراتاسیون و پیشگیری از عوارض تهدیدکننده حیات و پرهیز از بررسی های غیر ضروری شود. |
نوع مطالعه: گزارش مورد |
موضوع مقاله:
علوم پزشکی / کودکان
دریافت: 1404/2/28 | پذیرش: 1404/5/11 | انتشار: 1404/9/10
دریافت: 1404/2/28 | پذیرش: 1404/5/11 | انتشار: 1404/9/10
ارسال پیام به نویسنده مسئول
| بازنشر اطلاعات | |
 |
این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است. |
